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Myasthenia gravis

Als Myasthenia gravis wird eine autoimmunologisch bedingte Muskelschwäche bezeichnet, welche – zumindest zu Beginn der Erkrankung – typischerweise belastungsabhängig auftritt. Etwa 5 von 100.000 Menschen erkranken an einer Myasthenia gravis, wobei Frauen häufiger davon betroffen sind, als Männer. Bis die Krankheit richtig diagnostiziert wird, kann es fallweise länger als üblich dauern.

Viele Patienten erkranken im 3. bis 5. Lebensjahrzehnt, allerdings ist ein Krankheitsbeginn in jedem Lebensalter möglich. 80 Prozent aller Betroffenen weisen gleichzeitig eine Thymuserkrankung auf, wobei es sich dabei in der Mehrzahl der Fälle um eine gutartige Zellvermehrung (Hyperplasie) handelt. Ursachen können sein: genetische Vorbelastung oder eine Erkrankung des Thymus (Bries).

Krankheitsmechanismus

Im Körper zirkulierende Autoantikörper binden an Azetylcholinrezeptoren im Synapsenbereich und blockieren diese damit. Azetylcholin kann somit seine Wirkung nicht ausreichend entfalten, die neuromuskuläre Übertragung ist gestört (der Nerv erregt den Muskel, als Folge davon kontrahiert dieser). Dieser Effekt wird durch eine zahlenmäßige Reduktion der betroffenen Rezeptoren zusätzlich verstärkt.

Symptome

Typisch für Myasthenia gravis ist eine abnorme Ermüdbarkeit der Willkürmuskulatur unter Belastung, wobei sich die Muskelkraft zu Krankheitsbeginn in Ruhe wieder normalisiert. Im weiteren Verlauf stellt sich zunehmend auch im belastungsfreien Intervall eine Muskelschwäche ein. Muskelzuckungen, Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen zählen nicht zum Erscheinungsbild dieser Erkrankung.

Okuläre Myasthenia gravis

Im Tagesverlauf zunehmende Schwäche der Augen- und Lidmuskulatur (häufig das erste Symptom dieser Erkrankung). Im weiteren Verlauf ist meist eine Tendenz zur Generalisierung vorhanden, also eine Ausdehnung der Beschwerden auf die übrige Muskulatur. Typische Symptome sind

  • erschwerte Lidhebung, Oberlid hängt herab (Patient neigt z.B. Kopf zurück oder muss das Lid manuell anheben, um sehen zu können)
  • herabgesetzte Augenmotorik
  • Doppelbilder

Generalisierte Myasthenia gravis

Häufigste Form der Erkrankung. Typischerweise sind mehrere Muskeln gleichzeitig von einer Schwäche betroffen. Deren Lokalisation ist dabei völlig unterschiedlich, selbst zwei benachbarte Muskeln können eine höchst differierende Kraftentwicklung zeigen. Die Schwäche beginnt häufig leicht und im Gliedergürtelbereich (Schulter bzw. Becken). Sie dehnt sich zumeist auf Gesicht, Rachen, Arme, Beine und Rumpf aus, wobei auch ein okuläres Beschwerdebild jederzeit ergänzend möglich ist. Typische Symptome (in unterschiedlichen Kombinationen):

  • Schlaffe Mimik, Mundschluss-Schwäche (z.B. Pfeifen unmöglich)
  • Kau- und Schluckbeschwerden (Schweregrad nimmt während einer Mahlzeit zu)
  • Stimmveränderungen
  • Sprechschwierigkeiten
  • Schiefe Kopfhaltung
  • Schwäche beim Heben der Arme (z.B. längeres Rasieren oder Fönen nicht möglich)
  • Probleme beim Treppensteigen
  • Watschelnder Gang
  • Atembeschwerden
  • Unterschiedliches Ausmaß der Symptome im Laufe der Erkrankung: Verschlechterung (oft durch einen Infekt oder medikamentös bedingt) und teilweise Rückbildung der Beschwerden wechseln einander ab.

Defektmyasthenie

Endstadium, mit irreversibler Schwäche der gesamten Willkürmuskulatur. Typische Symptome:

  • der Patient kann sich nicht aus dem Liegen aufrichten
  • generell eingeschränkte Beweglichkeit
  • Atemschwäche
  • Atemlähmung (heute selten)

Myasthene Krise

Lebensbedrohliche Verschlechterung des Zustandbildes mit Beteiligung der Schluck- und Atemmuskeln. Die Krise kann plötzlich einsetzen (z.B. ausgelöst durch Einnahme bestimmter Medikamente, Reduktion der Myasthenia gravis-Therapie, Infektionserkrankungen, Narkose, Tonic Water) oder im Rahmen einer langsam fortschreitenden Generalisierung der Myasthenia gravis entstehen. Typische Symptome:

  • Allgemeine Schwäche der Muskulatur
  • Herabhängendes Oberlid / Lidhebung unmöglich
  • Atembeschwerden
  • Verschleimung der Atemwege
  • Schluckbeschwerden
  • Herzrasen / Rhythmusstörungen / Herzschwäche
  • Starkes Schwitzen

Diagnose

  • Anamnese
  • Untersuchung (z.B. 50 mal Augen öffnen und schließen, 40 mal Kopfhebung im Liegen)
  • Laboruntersuchungen (diverse Antikörpertests usw.)
  • Thorax-Computertomographie bzw. Thorax-Magnetresonanz
  • Neurologische Tests (EMG, ENG, Tensilon-Test)
  • Abklärung eventuell vorhandener Zweiterkrankungen (Schilddrüsenultraschall, Schilddrüsenhormone, Laborwerte bezüglich SLE usw.)

Therapie

  • immunsuppressive Behandlung
  • operative Thymusentfernung
  • Gabe von Cholinesterasehemmern (kurzfristig und in möglichst geringer Dosierung bzw. bedarfsorientiert in mehreren Einzeldosen täglich; Anwendung zur Überbrückung, bis Immunsuppressiva oder Thymusentfernung ihre Wirkung zeigen bzw. bei Verschlechterung des Krankheitsbildes)
  • gegebenenfalls Plasmapherese (Blut wird maschinell von schädigenden Autoantikörpern befreit)
  • hochdosierte Immunglobulingabe
  • Intensivtherapie (im Rahmen einer myasthenen Krise)

Prognose

Die Mehrzahl der Betroffenen zeigt ein gutes Ansprechen auf die Behandlung und eine normale Lebenserwartung. Die Prognose ist allerdings altersabhängig und verschlechtert sich ab einem Erkrankungsalter von über 60 Jahren.

Lektorat dieser Seite durch
Dr. med. Simone Höfler-Speckner

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