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Mycosis fungoides

Die Mycosis fungoides (auch als Sézary-Syndrom bezeichnet) ist, mit 70 Prozent aller Lymphome der Haut, der häufigste bösartige Tumor des lymphatischen Systems in diesem Bereich. Männer sind doppelt so häufig betroffen als Frauen; der Gipfel der Erkrankung liegt im mittleren bis höherem Lebensalter.

Die grundlegenden Mechanismen der Entstehung von Mycosis fungoides sind nicht geklärt, nur in äußerst seltenen Fällen erkennt man einen möglichen, direkten Auslöser der Erkrankung. Diskutiert werden: genetische Vorbelastung, virale Infektion, eine Schwächung des Immunsystems, ein Kontakt mit Radioaktivität oder Chemikalien (Teer) oder ständige Aktivierung von T-Lymphozyten im Rahmen chronischer Ekzeme.

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Mycosis fungoides verläuft typischerweise chronisch über Jahre, eventuell Jahrzehnte hinweg und befällt primär die Haut, wobei in diesem Bereich 3 Stadien der Erkrankung beobachtet werden können:

Erythematöses Stadium

  • mehrfache, scharf begrenzte Rötungen, zart und leicht schuppend
  • chronisch vorhanden
  • schlecht therapierbar

Plaque-Stadium

  • Anzahl, Ausdehnung und Volumen der Hautherde nehmen zu
  • Herde fließen zusammen und überlappen einander gleichzeitig
  • Es entwickelt sich ein buntes Bild an Flecken und Plaques, eventuell mit Gewebedefekten und Blasenbildung
  • Starker Juckreiz eventuell vorhanden

Tumorstadium

  • Innerhalb einzelner Hautveränderungen treten halbkugelige Tumoren von schwammiger Konsistenz auf, welche nach außen aufbrechen und schnell zerfallen
  • Rötung großflächiger Areale (Erythrodermie) möglich
  • Schmerzen, , Krankheitsgefühl meist vorhanden

Erst nach einer langer Zeit des ausschließlichen Hautbefalls, greift Mycosis fungoides auch Lymphknoten (ab Stadium 2 möglich) und innere Organe (Milz, Leber, Knochenmark, usw.) an. Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsabnahme sowie Nachtschweiß treten auf, schließlich endet die Erkrankung tödlich.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand des Erscheinungsbildes der Haut sowie mittels Biopsie und Beurteilung der Hautveränderungen unter dem Mikroskop gestellt. Laborwerte, Röntgen und Ultraschall-Befunde ergänzen die Diagnostik.

Therapie

Je nach Stadium und Fortschritt der Erkrankung stehen folgende Behandlungsoptionen zur Verfügung:

  • Lokales Kortison in Kombination mit PUVA-Therapie
  • Lokale / systemische Chemotherapie
  • Röntgenbestrahlung
  • Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen
  • Photopherese
  • Knochenmarkstransplantation

Prognose

Zeitpunkt der Diagnostik und somit eine früh einsetzende, adäquate Therapie führen zu einer relativ günstigen Prognose. Das Stadium 1 der Erkrankung verläuft auch ohne Therapie unter Umständen über 20 Jahre hinweg. Je früher das Stadium 3 erreicht wird, desto ungünstiger steht es allerdings um die Lebenserwartung, da dieses Stadium äußerst rasch voranschreitet. Lymphknotenbeteiligung oder flächenhafte Rötung der Körperhaut sind ebenso prognostisch ungünstig zu bewerten. Die häufigste Todesursache besteht in einer Schwächung des Abwehrsystems mit schweren Infektionen (Sepsis) in Folge.

Sonderform von Mycosis fungoides: Sézary-Syndrom

Das Sézary-Syndrom ist eine leukämische Verlaufsform von Mycosis fungoides, geht also mit typischen Veränderungen des Blutbildes einher.

Folgende drei Hauptmerkmale sind zu erkennen

1. Hautbefall

  • großflächige rötlich-braune Hautrötung
  • Verdickung von Hautfalten
  • Gesteigerte Verhornung der Haut
  • Haar- und Nagelveränderungen
  • Juckreiz
  • Schwellungen (vor allem im Gesicht)

2. Lymphknotenschwellung

3. Leukämisches Blutbild

  • Anstieg der Lymphozyten
  • Sézary-Zellen nachweisbar

Die Behandlung besteht in einer langfristigen, niedrig dosierten Chemotherapie in Kombination mit einem Kortisonpräparat. Die Erkrankung verläuft über mehrere Jahre hinweg relativ günstig, leider sind eine plötzliche Verschlechterung sowie ein schneller Krankheitsfortschritt nach längerer Erkrankungsdauer zu befürchten. Insgesamt weist das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose als Mycosis fungoides auf.

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