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Knötchenflechte / Lichen ruber

Die Knötchenflechte ist eine entzündliche, nichtinfektiös bedingte Erkrankung ausschließlich der Haut und hautnahen Schleimhäute, deren Entstehung bis heute unklar geblieben ist. Als mögliche Auslöser werden fehlgeleitete Immunreaktionen gegen körpereigene Strukturen diskutiert. Lichen ruber ist nicht ansteckend.

Lichen bedeutet das Vorhandensein kleiner, herdförmig in Gruppen stehender Papeln (Hauterhabenheiten). Die Knötchenflechte ist eine äußerst häufig auftretende Hauterkrankung, welche zumeist Menschen im 3. bis 6. Lebensjahrzehnt betrifft. Obwohl eine gewisse familiäre Häufung beobachtbar ist, handelt es sich dennoch nicht um ein erblich bedingtes Krankheitsbild.

Symptome

Die häufigste Variante der Knötchenflechte wird Lichen ruber planus genannt und zeigt folgende typische Papeln:

  • flach
  • matt glänzend / an der Oberfläche spiegelnd
  • einige Millimeter groß
  • scharf begrenzt
  • fliederfarben
  • juckend: Patienten kratzen jedoch nicht (wäre zu schmerzhaft), sondern reiben eher an der Haut – somit fehlen Kratzspuren
  • teilweise zusammenwachsend – dies ergibt ein Netzwerk aus nicht abwischbaren, weißen Streifen
  • Köbner – Phänomen positiv: Manipulationen an unveränderter Haut (durch Kratzen, Druckausübung, usw.) provozieren nach einigen Tagen die Entstehung typischer Lichen-ruber-Papeln

Betroffene zeigen häufig gleichzeitig einen Scleimhautbefall, den Lichen ruber mucosae: gut sichtbares Netzwerk aus nicht abwischbaren, weißen Schleimhautstreifen; betroffene Schleimhaut erscheint dabei weder erhaben, noch verhärtet und weist eine glatte Oberfläche auf; selten: Gleichzeitiges Vorhandensein von Gruppen milchig-weißer Papeln oder unregelmäßig begrenzter weißlicher Schleimhautareale; Fehlen von Juckreiz oder Schmerzen (Ausnahme: Genitalbereich). Zusätzlich existieren Sonderformen der Erkrankung:

  • Lichen ruber verrucosus (große, knotige und schuppende Hautherde mit quälendem Juckreiz, narbig abheilend)
  • Lichen ruber follicularis (Ausschlag aus vielen kleinen Papeln bestehend, im Bereich der kleinen Körper-Haarfollikel lokalisiert; die Maximalvariante betrifft auch Kopf-, Achsel und Schambehaarung und führt am Kopf zu narbigem Haarausfall)
  • Ashy-Dermatose (aschgraue Hautpigmentierung ohne juckende Papeln)
  • Bullöser / erosiver / ulzeröser Lichen ruber (mit Bläschenbildung, oberflächlichen oder (sehr selten) tiefen Hautdefekten einhergehend)
  • Aktinischer Lichen ruber (im heißen Klima)
  • Erythrodermatischer Lichen ruber (Hautrötung dominiert)
  • Linearer Lichen ruber (Papeln nicht in Gruppen stehend, sondern linear angeordnet)

Betroffene Körperareale

  • Lichen ruber planus: Beugeseite der Arme (Ellenbeuge, Handgelenkbeugeseite) und Beine (Kniebeuge), Streckseite der Unterschenkel, Rücken (vor allem im Kreuzbeinbereich) Selten und untypisch betroffen: Hand- und Fußflächen (warzenähnlich), Nägel (Wachstumsstörung, Verdünnung, Längsriffelung), Haare
  • Lichen ruber mucosae: Mundschleimhaut, Zungenrand, Lippen Selten betroffen: Anogenitalschleimhaut (eventuell schmerzhaft)
  • Lichen ruber verrucosus: Streckseite der Unterschenkel
  • Lichen ruber follicularis: Im Bereich der Körperhaare
  • Ashy-Dermatose: Vor allem Rumpfhaut
  • Aktinischer Lichen ruber: Sonnenexponierte Hautstellen
  • Linearer Lichen ruber: Entlang der Blaschko – Linien der Haut

Typischer Ablauf einer Lichen ruber planus – Erkrankung (ohne Therapie)

  • Akuter Beginn mit starkem Juckreiz
  • Haut- und Schleimhautveränderungen bleiben Monate (eventuell Jahre) bestehen, bis sie gänzlich verschwinden
  • Vormals betroffene Hautareale zeigen (vorübergehend) eine Pigmentstörung
  • Wiederauftreten der Beschwerden jederzeit möglich, bis die Erkrankung von selbst endet (Selbstlimitation)

Diagnose

Die Diagnose wird von einem Facharzt für Dermatologie (Hautarzt) gestellt:

  • Anamnese,
  • visueller Begutachtung,
  • Biopsie und Hautbeurteilung unter dem Mikroskop (Nachweis typischer Gewebeveränderungen)

Therapie

1. Lokaltherapie

  • Kortisonsalbe (offen, unter Verband)
  • Kortisonhaftsalben, -lutschtabletten (für selten notwendige Schleimhautbehandlung)
  • Kortisoninjektionen in Lichen ruber-Areale
  • Immunsuppressive Lokaltherapie
  • Kühlung juckender Hautareale
  • Kosmetische Behandlung von Pigmentstörungen

2. Systemische Therapie (selten; bei schweren Verläufen notwendig)

  • Kortisontabletten (maximal für einige Wochen)
  • Retinoide
  • PUVA-Therapie
  • Immunsuppressive Therapie
  • Antihistaminika (Juckreizstillung)

Prognose

Die Hautveränderungen bilden sich meist innerhalb weniger Jahre unter Pigmentierung vollständig zurück. Ein Wiederauftreten der Erkrankung ist möglich.

Lektorat dieser Seite durch
Dr. med. Simone Höfler-Speckner

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