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Sarkoidose

Die Sarkoidose wird auch Morbus Boeck (sprich "Buhk") oder Lymphogranulomatosis benigna genannt. Es handelt sich dabei um eine entzündliche Systemerkrankung, welche also nicht ausschließlich ein Organ betrifft, sondern mehrere innere Organe und die Haut in Mitleidenschaft zieht.

Typischerweise kommt es dabei im Rahmen fehlerhafter Immunreaktionen zur Ausbildung spezieller Zellansammlungen inklusive Bindegewebsvermehrung, "Granulome" genannt. Die Sarkoidose ist eine relativ häufige Erkrankung. In West-Europa erkranken jährlich 10 von 100.000 Menschen daran, wobei von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen werden muss. Global gesehen leiden Afroamerikaner, Schweden und Isländer besonders häufig an Sarkoidose. Sie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und setzt oft im dritten Lebensjahrzehnt ein.

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Ursache

Der Entstehungsmechanismus der Sarkoidose ist derzeit (noch) unbekannt. Veränderungen im Erbgut (Genmutationen) werden als Auslöser diskutiert; eine familiäre Häufung ist möglich, aber nicht immer vorhanden.

Krankheitsprozess

Fehlerhafte Reaktionen im Immunsystem des menschlichen Körpers führen zur Ausbildung von Granulomen, speziellen Zellanhäufungen in Begleitung randständiger Bindegewebsvermehrung. Zusätzlich sind Veränderungen im lymphozytären System (Proliferation der B- und Funktionsminderung der T- Lymphozyten) nachweisbar.

Symptome

Ausmaß und Lokalisation oben genannter Granulome bestimmen das Krankheitsbild. Es können alle Organe des menschlichen Körpers betroffen sein, müssen es jedoch nicht sein. Man erkennt eine bestimmte Häufigkeits-Rangliste der betroffenen Gewebe:

  • 90-100 Prozent: Befall und Schwellung der Lymphknoten im mittleren Brusthöhlenbereich
  • 70 Prozent: Fleckige Granulombildung im Lungengewebe. Als Endzustand etablieren sich eine Vermehrung von Bindegewebe (Lungenfibrose), Narben und Pleuraschwielen

Diese beiden Bereiche werden als "pulmonale Sarkoidose" bezeichnet. Das Beschwerdebild dazu variiert:

  • Symptomlos (Zufallsbefund im Lungenröntgen; relativ häufig)
  • Unspezifisch: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust
  • Im Verlauf: Husten, Atemnot unter Belastung (jedoch oft große Diskrepanz zwischen geringer Symptomatik und ausgeprägten Veränderungen im Röntgenbild)
  • Endstadium (Fibrose): Trockener Reizhusten, Atemnot bereits in Ruhe, oberflächliche und rasche Atmung mit plötzlichem Stopp bei tiefer Einatmung; bei weiterem Fortschritt der Sarkoidose etablieren sich Symptome eines chronischen Sauerstoffmangels sowie Atem- und Herzschwäche
  • 60 Prozent: Leber – Granulome und Leberschwellung
    Oft schon frühzeitig vorhanden
  • 50 Prozent: Lymphknoten – Granulome außerhalb der Lunge
    Derbe, geschwollene Lymphknoten, beispielsweise in der Achsel- oder Leistenregion
  • 30 Prozent Augen – Granulome
  • 30 Prozent: Herz – Granulome und Herzmuskelentzündung
    Herzrhythmusstörungen oder Herzschwäche können Folge davon sein
  • 20 Prozent: Haut – Granulome
    Kommt es zu Hautveränderungen, dann treten diese häufig zu Beginn der Erkrankung auf und sind somit oft wegweisend für die Sarkoidose-Diagnostik. Granulome in tieferen Hautschichten ergeben eine apfelgelee-artige Hautfarbe (bei Betrachtung "unter Glas"), was man als lupoiden Aspekt bezeichnet. An Gesicht und Extremitäten treten weiche, violette Papeln oder größere Knoten auf, auch großflächige, derbe Veränderungen der Haut sind möglich ("Plaques"). Bereits vorhandene Narben entzünden sich, große, tief gelegene Knoten sind tastbar. Im Rahmen der akuten Sarkoidoseverlaufsform tritt zu Beginn häufig ein Erythema nodosum an den Unterschenkeln auf (schmerzhafte, rötliche Knotenbildung)
  • 10 Prozent: Schleimhaut – Granulome
    Befall der Schleimhaut von Nase, Rachen und Bronchialsystem
  • 10 Prozent: Milz – Granulome und Milzschwellung

Ohne Prozentangabe

  • Beteiligung der Ohrspeicheldrüse (Entzündung, Schwellung)
  • Befall des Nervensystems
    , Myelitis, Polyneuritis
    Speziell: Fazialisparese und Beteiligung der Hirnanhangsdrüse möglich
  • Mitreaktion des Knochengewebes
    Typisch sind dabei Knochenzysten mit Gelenksschmerzen, vor allem an den Fingern; Beginn im Jugendalter
  • Befall der Skelettmuskulatur und Muskelschmerzen
  • Polyarthralgien (Schmerzen mehrerer Gelenke) Meist zu Beginn einer akuten Sarkoidose und bei jungen Frauen vorhanden

Zusätzlich möglich

  • Anstieg des Kalziumspiegels und Entwicklung von Nierensteinen
  • Begleitamyloidose

Verlauf

Die Sarkoidose kann zwei Verlaufsformen zeigen:

  • Selten: Akuter Beginn Betrifft vor allem junge Frauen Gute Prognose: Eine Spontanheilung ist in mehr als 95 Prozent der Fälle, innerhalb weniger Monate, zu erwarten
  • Meistens: Langsam schleichender Beginn mit chronischem, schubweise voranschreitendem Verlauf

Diagnostik

  • Anamnese
  • Beschwerdebild
  • Körperliche Untersuchung
  • Lungenfunktionstest
  • Lungen-Röntgen
  • Thorax-CT
  • Bronchoskopie und Probeentnahme von Bronchial-Schleimhaut bzw. Lymphknotenmaterial zur Beurteilung unter dem Mikroskop
  • Bronchiallavage und Zellbestimmung
  • Gallium-Szintigrafie (Anreicherung des Radionuklids nur in aktiven Granulomen; Nachteil: Strahlenbelastung und hoher Aufwand)
  • Labortests
  • Untersuchung auf mögliche Organbeteiligungen (siehe oben)
  • Ausschluss einer Infektionserkrankung

Therapie

Ein isolierter Befall der Lymphknoten im mittleren Brusthöhlenbereich erfordert keinerlei Handlungsbedarf. Es besteht dabei eine große Spontanheilungstendenz, so dass man dem Patienten die nebenwirkungsreiche Therapie ersparen kann.

Man behandelt unter folgenden Gegebenheiten:

  • Schwere Allgemeinsymptomatik
  • Massive Gelenksentzündung
  • Lungenbeteiligung, wenn sich die Lungenfunktion verschlechtert
  • Kalziumanstieg im Blut
  • Organbeteiligung zusätzlich zur pulmonalen Sarkoidose und Gefahr von Organschäden (insbesondere Haut, Nervensystem, Auge, Leber, Herzmuskel)
  • Erhöhte Aktivitätszeichen

Therapie

  • Kortison
    Bei unzureichender Wirkung oder massiven Nebenwirkungen: Kombination mit einem Immunsuppressivum bzw. Chloroquin zusätzlich erforderlich
  • UVB, PUVA, Exzision
    Bei Hautherden zusätzlich möglich (Exzision nur von kleinen Herden)
  • N-Acetylcystein
    Antioxidative Wirkung bei Lungenfibrose
  • Sauerstoff-Langzeittherapie
  • Lungen- bzw. Herz-Lungentransplantation
    Als letzte Option

Prognose

Die Prognose ist allgemein günstig, die Rückfallrate jedoch hoch. Narbenbildung und psychische Belastung bei Herden im Gesicht mindern die Lebensqualität der Betroffenen zusätzlich. Letztlich ist der Krankheitsverlauf hauptsächlich vom Ausmaß der Beteiligung von Herz und Lunge abhängig (Lungenfibrose, Rhythmusstörungen, Herzschwäche, selten Leberzirrhose).

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Siehe auch

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