Sarkoidose

Die Sarkoidose wird auch Morbus Boeck (sprich "Buhk") oder Lymphogranulomatosis benigna genannt. Es handelt sich dabei um eine entzündliche Systemerkrankung, welche also nicht ausschließlich ein Organ betrifft, sondern mehrere innere Organe und die Haut in Mitleidenschaft zieht.

Typischerweise kommt es dabei im Rahmen fehlerhafter Immunreaktionen zur Ausbildung spezieller Zellansammlungen inklusive Bindegewebsvermehrung, "Granulome" genannt. Die Sarkoidose ist eine relativ häufige Erkrankung. In West-Europa erkranken jährlich 10 von 100.000 Menschen daran, wobei von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen werden muss. Global gesehen leiden Afroamerikaner, Schweden und Isländer besonders häufig an Sarkoidose. Sie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und setzt oft im dritten Lebensjahrzehnt ein.

Krankheitsprozess

Fehlerhafte Reaktionen im Immunsystem des menschlichen Körpers führen zur Ausbildung von Granulomen, speziellen Zellanhäufungen in Begleitung randständiger Bindegewebsvermehrung. Zusätzlich sind Veränderungen im lymphozytären System (Proliferation der B- und Funktionsminderung der T- Lymphozyten) nachweisbar.

Symptome

Ausmaß und Lokalisation oben genannter Granulome bestimmen das Krankheitsbild. Es können alle Organe des menschlichen Körpers betroffen sein, müssen es jedoch nicht sein. Man erkennt eine bestimmte Häufigkeits-Rangliste der betroffenen Gewebe:

• 90-100 Prozent: Befall und Schwellung der Lymphknoten im mittleren Brusthöhlenbereich
• 70 Prozent: Fleckige Granulombildung im Lungengewebe. Als Endzustand etablieren sich eine Vermehrung von Bindegewebe (Lungenfibrose), Narben und Pleuraschwielen
  

Diese beiden Bereiche werden als "pulmonale Sarkoidose" bezeichnet. Das Beschwerdebild dazu variiert:

• Symptomlos (Zufallsbefund im Lungenröntgen; relativ häufig)
• Unspezifisch: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust
• Im Verlauf: Husten, Atemnot unter Belastung (jedoch oft große Diskrepanz zwischen geringer Symptomatik und ausgeprägten Veränderungen im Röntgenbild)
• Endstadium (Fibrose): Trockener Reizhusten, Atemnot bereits in Ruhe, oberflächliche und rasche Atmung mit plötzlichem Stopp bei tiefer Einatmung; bei weiterem Fortschritt der Sarkoidose etablieren sich Symptome eines chronischen Sauerstoffmangels sowie Atem- und Herzschwäche
  

• 60 Prozent: Leber – Granulome und Leberschwellung
  Oft schon frühzeitig vorhanden
• 50 Prozent: Lymphknoten – Granulome außerhalb der Lunge
  Derbe, geschwollene Lymphknoten, beispielsweise in der Achsel- oder Leistenregion
• 30 Prozent Augen – Granulome
• 30 Prozent: Herz – Granulome und Herzmuskelentzündung
  Herzrhythmusstörungen oder Herzschwäche können Folge davon sein
• 20 Prozent: Haut – Granulome
  Kommt es zu Hautveränderungen, dann treten diese häufig zu Beginn der Erkrankung auf und sind somit oft wegweisend für die Sarkoidose-Diagnostik. Granulome in tieferen Hautschichten ergeben eine apfelgelee-artige Hautfarbe (bei Betrachtung "unter Glas"), was man als lupoiden Aspekt bezeichnet. An Gesicht und Extremitäten treten weiche, violette Papeln oder größere Knoten auf, auch großflächige, derbe Veränderungen der Haut sind möglich ("Plaques"). Bereits vorhandene Narben entzünden sich, große, tief gelegene Knoten sind tastbar. Im Rahmen der akuten Sarkoidoseverlaufsform tritt zu Beginn häufig ein Erythema nodosum an den Unterschenkeln auf (schmerzhafte, rötliche Knotenbildung)
• 10 Prozent: Schleimhaut – Granulome
  Befall der Schleimhaut von Nase, Rachen und Bronchialsystem
• 10 Prozent: Milz – Granulome und Milzschwellung

Ohne Prozentangabe

• Beteiligung der Ohrspeicheldrüse (Entzündung, Schwellung)
• Befall des Nervensystems
  Meningitis, Enzephalitis, Myelitis, Polyneuritis
  Speziell: Fazialisparese und Beteiligung der Hirnanhangsdrüse möglich
• Mitreaktion des Knochengewebes
  Typisch sind dabei Knochenzysten mit Gelenksschmerzen, vor allem an den Fingern; Beginn im Jugendalter
• Befall der Skelettmuskulatur und Muskelschmerzen
• Polyarthralgien (Schmerzen mehrerer Gelenke) Meist zu Beginn einer akuten Sarkoidose und bei jungen Frauen vorhanden

Zusätzlich möglich

• Anstieg des Kalziumspiegels und Entwicklung von Nierensteinen
• Begleitamyloidose
  

Verlauf

Die Sarkoidose kann zwei Verlaufsformen zeigen:

• Selten: Akuter Beginn Betrifft vor allem junge Frauen Gute Prognose: Eine Spontanheilung ist in mehr als 95 Prozent der Fälle, innerhalb weniger Monate, zu erwarten
• Meistens: Langsam schleichender Beginn mit chronischem, schubweise voranschreitendem Verlauf
  

Diagnostik

• Anamnese
• Beschwerdebild
• Körperliche Untersuchung
• Lungenfunktionstest
• Lungen-Röntgen
• Thorax-CT
• Bronchoskopie und Probeentnahme von Bronchial-Schleimhaut bzw. Lymphknotenmaterial zur Beurteilung unter dem Mikroskop
• Bronchiallavage und Zellbestimmung
• Gallium-Szintigrafie (Anreicherung des Radionuklids nur in aktiven Granulomen; Nachteil: Strahlenbelastung und hoher Aufwand)
• Labortests
• Untersuchung auf mögliche Organbeteiligungen (siehe oben)
• Ausschluss einer Infektionserkrankung

Siehe auch

• Enzephalitis / Meningitis / Gehirnhautentzündung
• Gesichtslähmung / periphere Fazialisparese
• Gesundheit
• Gesundheitstipps
• Lymphozyten
• Medizinische Fachausdrücke
• PUVA-Therapie