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Amyotrophe Lateralsklerose / ALS

Die amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS genannt, ist eine degenerative motorische Nervenerkrankung. Es handelt sich dabei um eine sogenannte Systemerkrankung. Dieser Umstand bedeutet, dass nicht ein einziger oder einige wenige, sondern alle muskelversorgenden Nerven des menschlichen Körpers, inklusive ihrer Ursprungsgebiete, von diesem Krankheitsprozess betroffen sind (lediglich die Nerven der Augenmuskulatur bleiben verschont und somit funktionstüchtig).

Somit ist auch nachvollziehbar, dass die Ursache von ALS nicht in lokalen Defekten oder Nerveneinengungen zu finden sein wird, sondern in einer generell krankhaft veränderten Grundsituation im Körper, die letztlich zu einem Untergang all jener Nervenfasern führt, welche unsere Muskeln innervieren – das gesamte motorische Nervensystem ist von ALS betroffen.

ALS-Ursachen / krankhafte Veränderungen im Körper

Die genauen krankheitsverursachenden Faktoren sind noch nicht erforscht. Bei den seltenen Formen von familiär vererbbarer ALS konnte ein spezieller Enzymdefekt nachgewiesen werden, welcher zu einem Anstieg freier Sauerstoffradikale führt und auf diese Weise das motorische Nervensystem schädigt. Insgesamt überwiegt jedoch bei weitem ein sporadisches Auftreten von ALS, ohne bemerkbare familiäre Häufung. Erhöhte Konzentrationen an Glutamat (Botenstoff im Nervensystem) sowie immunologische Fehlreaktionen werden als mögliche ALS-Ursachen diskutiert.

Allen ALS-Erkrankungsfällen liegen degenerative Prozesse im motoneuronalen Nervensystem zu Grunde, erkennbar an einem Schwund von Nervenzellen und einer Verschmälerung der für die Motorik zuständigen Gehirnrindenareale, der Pyramidenbahn, diverser Nervenzellkernareale im Hirnstamm und im Bereich des Rückenmarkvorderhorns. Auch die Nervenwurzeln und Nervenfasern, welche zu den Muskeln, ziehen sind von diesem Abbauprozess (Atrophie) betroffen. Die Veränderungen zeigen deutlich, dass sowohl zentrale, als auch periphere Nervensystembereiche von ALS in Mitleidenschaft gezogen werden, wenn auch oft in unterschiedlichem Ausmaß. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren, Männer sind von ALS häufiger als Frauen betroffen.

Symptome

  • Gleichzeitiges Auftreten von erhöhten und fehlenden Muskelreflexen, insgesamt dominiert jedoch ein Reflexanstieg
  • Tonusschwäche, aber auch Spastik (erhöhte Steifigkeit der Muskulatur), wobei die Spastik überwiegt
  • Faszikulationen ("Muskelfaserzuckungen")
  • Muskelschwäche, erhöhte Ungeschicklichkeit, Gangstörungen, vollständige Lähmungen (oft sind zu Beginn die Handmuskeln bevorzugt betroffen)
  • Muskelschwund
  • Stimmveränderungen (Stimme wird leise, heiser)
  • Sprechstörungen (Patient spricht undeutlich, verwaschen)
  • Unvollständiger Mundschluss und dadurch vermehrter Speichelfluss
  • Schluckbeschwerden bzw. häufiges Verschlucken und in Folge körperliche Auszehrung durch verminderte Nahrungsaufnahme
  • Atemnot
  • Gleichzeitiges Fehlen von Sensibilitätsstörungen (z.B. Ameisenkribbeln, Taubheitsgefühl), Augenmuskellähmungen (Doppelbilder), vegetativen Veränderungen (Blasenfunktionsstörung, usw.), Symptomen einer Kleinhirnbeteiligung oder auch von psychischen Störungen: ALS betrifft ausschließlich das motorische Nervensystem, alle anderen neurologischen Strukturen und Versorgungsbereiche sind intakt, inklusive der Augenmotorik
  • Meist schnell fortschreitender Krankheitsverlauf unter Mitbeteiligung der Atemmuskulatur, Atemschwäche und Lungenentzündung stellen in den meisten Fällen die unmittelbare Todesursache von ALS-Patienten dar
  • Variation der Beschwerden zu Krankheitsbeginn möglich: Manche Patienten berichten vor allem von Handmuskelschwächen, bei anderen dominieren zunächst Sprech- und Schluckbeschwerden
  • Beispiel für einen möglichen ALS-Verlauf: Auffällige Schwäche im Bereich beider Hände mit sichtbarer Volumenminderung der Daumenmuskeln – grobes Zucken der Zunge und im Bereich von Muskelfasern an Armen und Beinen – Stimmschwäche – Fußspitzenhebung erschwert – Probleme beim Treppensteigen – Sprachschwierigkeiten – Muskellähmungen an Armen und Beinen - Schluckbeschwerden – verminderte Nahrungsaufnahme – Atemschwäche – Luftnot – Auszehrung – Lungenentzündung – Tod

Diagnose

Eine ALS-Abklärung erfolgt mit Hilfe eines Facharztes für Neurologie und umfasst:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung
  • spezielle neurologische Diagnostik (unter anderem auch zum Ausschluss anderer möglicher Erkrankungen mit zum Teil ähnlichem Beschwerdebild): EMG, ENG, Muskel- und Nervenbiopsie, Blutabnahme, Schädel-CT, Liquoruntersuchung
  • Lungenfunktionstest

Therapie

Eine ursächliche Behandlung von ALS steht derzeit leider nicht zur Verfügung. Obwohl eine Heilung der Patienten unmöglich ist, gelingt es mit Hilfe unterschiedlicher Behandlungsoptionen, die Beschwerdesymptomatik zu lindern:

  • Atemtraining
  • Hilfsmittel (Rollstuhl usw.)
  • schnelle antibiotische Therapieeinleitung bei Infektionserkrankungen
  • medikamentöse Milderung diverser Symptome (Spastik, vermehrter Speichelflusses, Verschleimung der Atemwege, usw.)
  • Gabe von Riluzol bei Hirnstamm-Symptomatik (verzögert den Krankheitsverlauf um etwa 4 Monate)
  • Magensonde
  • Sauerstoffgabe
  • eventuell Beatmung (je nach Patientenverfügung)
  • Studien bezüglich diverser Substanzen (z.B. Nervenwachstumsfaktoren, Vitamine, Antioxidantien) brachten noch keinen durchschlagenden Erfolg.

ALS ist unaufhaltbar und die Prognose demnach schlecht. Leider überleben nur 50 Prozent der Patienten 3 Jahre der Erkrankung. Psychologische Betreuung, Aufklärung und Beratung bezüglich erwünschter Hilfsmaßnahmen bzw. rechtzeitiges Erstellen einer Patientenverfügung ist wesentlich.

Lektorat dieser Seite durch
Dr. med. Simone Höfler-Speckner

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